淋巴浆细胞骨髓浸润和外周血单克隆IgM增高是WM的特征表现。其中，淋巴浆细胞浸润可造成肝脾大、淋巴结肿大、全血细胞减少等问题。而高水平的血清单克隆IgM会引起高粘滞反应，出现头痛、鼻出血、肾脏损伤等相关表现；部分患者的血清单克隆IgM还具有自身抗体效应，造成自身免疫现象，如IgM相关性周围神经病变，出现手脚麻木、刺痛、烧灼感及走路不稳等问题。 WM作为一种惰性的、不可治愈的淋巴瘤，共识强调只有在患者出现了治疗指征后才开始治疗。对于无症状的或轻微症状的WM患者，即使有较高水平的IgM仍应采取观察等待的治疗策略。 WM治疗指征包括：发热、盗汗及体重下降；症状性高黏滞血症；周围神经病变；器官肿大；淀粉样变；冷凝集素病；冷球蛋白血症；血细胞减少；髓外病变，特别是中枢神经系统病变（Bing-Neel综合征，表现如头痛、恶心呕吐、失语、视觉听觉障碍等）；巨大淋巴结等。需要注意的是，单纯血清IgM 水平升高不是本病的治疗指征。医生会根据患者的具体情况进行综合的治疗判断。 此外，缓解症状、实现长期的病情控制是目前WM患者的治疗目标。 随时代的进步，WM的治疗手段从传统化疗发展到了免疫化疗，而BTK抑制剂的出现更是进一步将WM治疗推向了靶向治疗时代。那么BTK抑制剂是如何达到精准治疗的呢？ 研究者发现，MYD88和CXCR4突变在WM患者中最为常见，MYD88突变率更是在美国和中国WM患者中均超90%。MYD88突变可以通过BTK途径激活NF-κB信号通路，从而促进肿瘤细胞生长和存活。而BTK抑制剂作为一种靶向药物，可精准靶向抑制BTK靶点，就像一把钥匙开一把锁，直接“削弱敌人势力”。 伊布替尼是首个获批用于WM治疗的BTK抑制剂，疗效在多个研究中被证实。血液肿瘤学顶级期刊《Leukemia》于今年2月发布的研究指出，在每日服用伊布替尼一次的初治WM患者中，所有病人都有了不同程度的疾病缓解，76%的患者在4年中未发生疾病进展。CXCR4突变情况影响患者的治疗效果。 通过以上的内容，相信您对WM的疾病概况和治疗都有了一定的了解。只有充分的了解、认识它，才能从容面对并战胜它。同时，在众多专家学者的共同努力下，中国淋巴瘤患者的生存和生活质量一定能再上一层楼。 WM患者常见临床表现及治疗指征
BTK抑制剂助力WM精准治疗
BTK抑制剂单药治疗效显著
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